Что это такое? Миастения – классическое аутоиммунное заболевание, что характеризуется нарушением передачи возбуждения на уровне нервно-мышечного синапса, проявляется патологическим безсилием, утомляемостью преимущественно скелетных мышц, предназначенных для выполнения различных действий.
Опасность заболевания лежит в развитии критических состояний – миастенических кризов, что могут заканчиваться летальным исходом.
Хотя следует сказать, что современные методы диагностики и лечения позволили максимально снизить процент смертности, а большинство пациентов достигают стойкой ремиссии.
Причины возникновения миастении
Каким образом развивается миастения, и что это такое? Чаще всего заболевание начинает проявлять себя в подростковом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 20-40 лет. Согласно статистике, женщины подвержены ему в большей мере, но в последние годы все чаще болеют мужчины.
Мышечная слабость может быть врожденной и приобретенной. В случае врожденной миастении причиной болезни является генная мутация белков, задействованных в функционировании нервно-мышечных синапсов.
Такая форма встречается крайне редко и проявляется с первых минут жизни ребенка затрудненным дыханием из-за атрофии мышц. Смертность высокая.
Приобретенная форма
миастении распространена в большей степени. Часто ее вызывает инфекционное заболевание. Провоцирующим фактором может быть стресс. Под действием разных причин нарушается работа иммунной системы, и организм начинает вырабатывать антитела, которые действуют против своих же клеток.
Роль аутоиммунных процессов очевидна, так как в ходе исследований антитела были обнаружены в мышцах и вилочковой железе (тимусе). Часто миастению ассоциируют с тимомой (опухолью из эпителиальных клеток тимуса) потому что это наиболее часто встречающийся синдром, сопутствующий данному заболеванию.
Читайте также:
Изменения тимуса в виде гиперплазии встречаются у большинства больных миастенией. Его клетки могут быть генераторами аутоантигенов и запускать патологический процесс, механизмы которого еще не вполне изучены.
По наследству заболевание не передается, но есть высокая вероятность его нового появления в предрасположенных семьях. Очень часты тандемы − мать-дочь или сестра-сестра. Есть сведения, что некоторые медицинские препараты способны вызывать дебют или рецидив болезни. Они блокируют нервно-мышечную передачу и провоцируют лишь кратковременные миастенические симптомы у здоровых в этом плане людей.
Но если дефект синапса протекает латентно, лекарства могут спровоцировать возникновение патологических процессов. К таким препаратам относятся антибиотики, антиаритмические средства, блокаторы кальциевых каналов.
Врачи отмечают, что миастения является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система атакует рецепторы, отвечающие за передачу нервных импульсов к мышцам. Это приводит к мышечной слабости и быстрой утомляемости, что может значительно ухудшить качество жизни пациентов. Основные симптомы включают слабость в глазных мышцах, затруднения с глотанием и общую усталость. Лечение миастении обычно включает использование иммунодепрессантов, таких как кортикостероиды, а также препараты, улучшающие передачу нервных импульсов. Врачи подчеркивают важность индивидуального подхода к каждому пациенту, так как течение заболевания может варьироваться. Регулярное наблюдение и корректировка терапии позволяют многим пациентам достигать значительного улучшения состояния и вести активную жизнь.
Симптомы миастении
Впервые миастения во многих случаях начинается с внезапного приступа, когда нарушается глотание и дыхание. Это состояние называют кризом, косвенными факторами которого могут быть:
- долгое пребывание под солнцем;
- стресс;
- простудные заболевания;
- интенсивные физические нагрузки.
Определить причину первичного криза достаточно сложно.
Миастения, главными симптомами которой являются слабость и утомляемость мышц. Чаще других поражаются глазодвигательные, лицевые, жевательные, а также мышцы верхних и нижних конечностей. Слабость прогрессирует при продолжении движений и проходит после отдыха. Существуют явные и скрытые симптомы миастении. К наиболее частым относят:
- птоз (опущение верхнего века);
- диплопия (двоение);
- нарушение жевания, глотания;
- изменение голоса, вплоть до его потери;
- слабость конечностей в проксимальных отделах (плечи, бедра);
- слюнотечение;
- изменение мимики;
- трудности с удержанием головы из-за поражения мышц шеи;
- изменение походки;
- проблемы с самообслуживанием;
- развитие параличей.
Симптомы заболевания схожи с состоянием, которое возникает у человека при действии токсических веществ животного или растительного происхождения – яда змеи или кураре.
Миастения – хроническое заболевание, которое прогрессирует и со временем вызывает атрофию мышц. Патология требует постоянного контроля и лечения, потому что нередко приводит к инвалидности.
-
Читайте также:
Диагностика миастении
Для диагностики миастении существует много эффективных методов. Их рекомендуют применять комплексно для того чтобы избежать ошибки в постановке диагноза. Часто на первых порах клиника может быть не ясной, так как симптомы схожи с проявлениями многих других болезней. Очень важен профессиональный уровень врача.
Диагностика проводится с помощью:
- 1) Электромиографии – метода исследования биоэлектрических потенциалов, что возникают в скелетных мышцах при возбуждении волокон;
- 2) Электронейрографии, которая позволяет исследовать скорость импульсов, проходящих по нервам;
- 3) Генетического анализа, что проводится для выявления врожденной патологии;
- 4) Прозериновой пробы, когда подкожно вводится раствор прозерина (до 3 мл). Оценивается проба примерно через 20-30 минут. При миастении после введения данного препарата симптомы полностью проходят, и человек чувствует себя здоровым, но спустя несколько часов они возобновляются;
- 5) Лабораторных методов для выявления антител;
- 6) Магнитно-резонансной томографии, способной обнаружить опухоль вилочковой железы.
Существуют также специальные пробы на мышечную утомляемость. Пациента просят быстро открывать и закрывать рот, постоять с вытянутыми руками, сделать приседания, сжимать и разжимать кисти рук. При повторных движениях возникает или нарастает слабость.
Миастения — это аутоиммунное заболевание, которое вызывает слабость и быструю утомляемость мышц. Люди, страдающие от этой болезни, часто отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкой слабости до серьезных проблем с дыханием и глотанием. Основной причиной миастении является нарушение передачи нервных импульсов к мышцам, что связано с антителами, атакующими рецепторы ацетилхолина. Многие пациенты сообщают о том, что симптомы усиливаются в конце дня или после физической активности. Лечение миастении включает использование иммунодепрессантов, таких как кортикостероиды, а также терапию с использованием ингибиторов ацетилхолинэстеразы. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления тимуса. Важно, чтобы пациенты получали поддержку и понимание, так как заболевание может значительно влиять на качество жизни.
Лечение миастении
Лечение миастении проводится годами с использованием антихолинэстэразных препаратов (АХЭП), к которым относят калимин, прозерин, галантамин. Отличаются данные лекарства в основном длительностью действия.
Обычно предпочтение отдается калимину (действует 4-5 часов). Дополнительно назначают препараты калия, так как они владеют свойством пролонгировать действие АХЭП.
Высокоэффективно назначение глюкокортикоидов (преднизолон) и иммуноглобулинов. Доза корректируется в зависимости от тяжести течения болезни. На базе терапии наступает стойкая ремиссия. При наличии прогрессирующей злокачественной тимомы показано оперативное вмешательство или рентгеновское облучение вилочковой железы.
Для того чтобы лечение миастении было эффективным необходимо соблюдать правила:
- исключить тяжелый физический труд;
- не отдыхать в странах с жарким климатом;
- не загорать под открытым солнцем;
- регулярно наблюдаться у невролога;
- всегда иметь при себе список с недопустимыми препаратами;
- не заниматься самолечением.
При миастении не требуется особая диета, но предпочтение следует отдавать продуктам, в которых содержится калий. Его много в кураге, картофеле в мундире, а также в изюме.
От чего появляется болезнь миастения?
Причиной врожденной миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов.
Что может спровоцировать миастению?
ИнфекцииХирургическое вмешательствоПрием определенных лекарственных препаратов, таких, как нифедипин или верапамил (используются для снижения высокого артериального давления), хинин (для лечения малярии) и прокаинамид (для лечения сердечной аритмии)
Какой анализ крови показывает миастению?
Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам — основной лабораторный тест и критерий при диагностике миастении. Если по результатам анализа концентрация антител к ацетилхолиновым рецепторам повышена, это позволяет говорить о серопозитивной (с выработкой антител к ацетилхолиновым рецепторам) форме заболевания.
Как избавиться от миастении?
Коррекция передачи нервного импульса на мышцу – для этого показаны препараты калия и противохолинэстеразные средства, борьба с аутоиммунным процессом – используются кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез, воздействие на тимус.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы миастении, такие как слабость мышц, особенно в области глаз и лица. Если вы заметили, что ваши мышцы устают быстрее, чем обычно, или у вас возникают трудности с жеванием и глотанием, обязательно проконсультируйтесь с врачом для проведения диагностики.
СОВЕТ №2
Следите за своим режимом дня и старайтесь избегать чрезмерной физической нагрузки. Установите баланс между активностью и отдыхом, чтобы минимизировать симптомы усталости и слабости мышц. Регулярные короткие перерывы могут помочь вам лучше справляться с повседневными задачами.
СОВЕТ №3
Обсудите с вашим врачом возможные варианты лечения, включая медикаментозную терапию и физиотерапию. Правильное лечение может значительно улучшить качество вашей жизни и помочь контролировать симптомы миастении.
СОВЕТ №4
Поддерживайте связь с группами поддержки или сообществами людей с миастенией. Общение с теми, кто сталкивается с подобными проблемами, может дать вам полезные советы и эмоциональную поддержку, что очень важно для психоэмоционального состояния.
