Что это такое – синдромом Иценко-Кушинга называется состояние, при котором отмечается повышенная концентрация в крови глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников.
Это не обязательно заболевание самих надпочечников или связанных с ними гипоталамуса или гипофиза – чаще всего синдром регистрируется при длительном введении больших доз глюкокортикоидов для лечения различных аутоиммунных патологий.
Развивается патология чаще у женщин. В зависимости от причины состояния может применяться как консервативное, так и оперативное его лечение.
Есть также понятие «болезнь Иценко-Кушинга» – избыточная выработка гипоталамусом и гипофизом тех гормонов, которые «дают команду» надпочечникам синтезировать все больше глюкокортикоидов. Болезнь является одной из составляющих частей синдрома.
Причины развития cиндрома Иценко-Кушинга
Синдром развивается вследствие внутренних или внешних причин.
1) Внешние причины cиндрома Иценко-Кушинга – это длительное введение инъекционных или таблетированных глюкокортикоидов: «Гидрокоризона», «Преднизолона», «Дексаметазона», «Солу-Медрола». Обычно данные препараты назначаются для лечения системных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки и так далее), болезней легких (например, фиброз), почек (гломерулонефрит), крови (лейкозы, тромбоцитопатии).
2) Причины внутреннего (организменного) характера:
- опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон АКТГ;
- заболевания надпочечников: доброкачественная или злокачественная опухоль коры этого органа, которая дополнительно вырабатывает глюкокортикоиды; увеличение клеточной массы (гиперплазия) коры надпочечников, вследствие чего происходит увеличение выработки всех ее гормонов;
- опухоли в организме, способные вырабатывать АКТГ: мелкоклеточный и овсяноклеточный рак легкого, рак тимуса, новообразования яичек или яичников.
Синдром Иценко-Кушинга вызывает значительное беспокойство среди врачей-эндокринологов. По их мнению, данное заболевание, связанное с избыточной продукцией кортизола, требует комплексного подхода к диагностике и лечению. Врачи отмечают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном управлении заболеванием. Симптомы, такие как ожирение, гипертония и изменения в психическом состоянии, могут быть неявными, что затрудняет установление диагноза.
Специалисты подчеркивают важность мультидисциплинарного подхода, включая сотрудничество с кардиологами и психиатрами, для более полного понимания влияния синдрома на здоровье пациента. Лечение может варьироваться от медикаментозной терапии до хирургического вмешательства, и выбор метода зависит от индивидуальных особенностей каждого случая. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациентов, чтобы предотвратить возможные осложнения и улучшить качество жизни.
Механизм происходящих при болезни нарушений
Глюкокортикоидные гормоны, уровень которых значительно увеличен при синдроме Кушинга, в организме действуют практически на все органы и системы:
- повышают пигментацию кожи и слизистых;
- повышают белковый и углеводный обмен;
- снижают жировой обмен;
- выводят из организма калий;
- повышают артериальное давление;
- снижают способность костей накапливать кальций, разрежая их;
- повышают синтез мужских половых гормонов;
- подавляют иммунитет;
- увеличивают уровень пролактина.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
Синдром Иценко-Кушинга имеет яркие клинические симптомы, как правило, внешний вид человека с этим заболеванием имеет характерные особенности:
- кожа и слизистые приобретают более темный цвет в местах ее трения;
- развивается ожирение;
- жир на лице откладывается особым образом, что оно походит на лунообразное, кожа на нем багрово-красная;
- жировая ткань откладывается на шее, формируя горб;
- при этом кожа на тыле ладони тонкая, прозрачная (там нет жира);
- жир откладывается над ключицами;
- ноги при этом тонкие, мышцы их атрофированы;
- развившись у детей, синдром вызывает задержку роста;
- на животе, груди, бедрах появляются красно-фиолетовые растяжки;
- на коже много акне, гнойничков, сосудистых звездочек;
- темные волосы над губой, на груди, бедрах, животе и спине – гирсутизм;
- отечность конечностей вследствие задержки в организме натрия и воды.
Также отмечаются и другие симптомы cиндрома Иценко-Кушинга:
- 1) Долго заживают раны из-за дефицита белков и угнетения иммунитета.
- 2) Глюкокортикоиды являются антагонистами инсулина, поэтому при их повышении вырастает концентрация сахара в крови.
- 3) Отмечаются повышенные цифры артериального давления вследствие того, что гормоны коры «включают» также ту гормональную систему почек, которая и ответственна за повышение давления.
- 4) Капилляры становятся ломкими, что проявляется в виде быстрому появлению синяков при малейшей травме.
- 5) Если причина синдрома Кушинга – аденома гипофиза, и она растет, отмечается механическое сдавливание ее массой зрительных нервов (они проходят недалеко от гипофиза в полости черепа), что проявляется слепотой и головной болью.
- 6) Может быть истечение молока из сосков некормящей женщины.
- 7) Переломы костей после малейших травм – вследствие остеопороза.
- 8) Нарушения со стороны репродуктивной системы: бесплодие, импотенция, отсутствие или нерегулярность менструации.
- 9) Склонность к образованию язв и эрозий в желудке.
- 10) Психические расстройства: эмоциональная неустойчивость, склонность к депрессиям или эйфории.
- 11) Мышцы живота, ягодиц и бедер атрофированы.
- 12) Вследствие слабых мышц и остеопороза формируются сколиоз, кифоз, костный горб позвоночника.
- 13) Нарушения работы сердца.
Но если резко отменить прием глюкокортикоидов для уменьшения проявлений синдрома, может развиться адреналовый криз. Это неотложное состояние, требующее скорой помощи, и проявляется оно:
- холодным хлипким потом, тремором, чувством голода – симптомами снижения уровня сахара в крови;
- резким снижением артериального давления, что проявляется слабостью, обморочным состоянием, бледностью, частым и слабым пульсом;
- рвотой;
- болями в животе;
- болями в сердце и нарушением его ритма, что очень опасно ввиду задержки в организме калия, а повышенный уровень калия в крови способен остановить сердце.
Синдром Иценко-Кушинга вызывает множество обсуждений среди пациентов и специалистов. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, часто делятся своими переживаниями о физических и эмоциональных изменениях, которые оно приносит. Многие отмечают, что симптомы, такие как увеличение веса, усталость и изменения в настроении, значительно влияют на качество жизни. В социальных сетях можно встретить истории о борьбе с диагнозом, поиске эффективных методов лечения и поддержке со стороны близких. Некоторые пациенты подчеркивают важность ранней диагностики и обращения к врачам, чтобы избежать серьезных осложнений. В то же время, обсуждения часто касаются недостатка информации о синдроме, что подчеркивает необходимость повышения осведомленности и понимания этого заболевания в обществе.
Диагностика
Заподозрить диагноз можно уже по характерному внешнему виду человека. Но этого еще недостаточно, ведь нужно еще и определить степень выраженности, и причину развития синдрома.
При этом важно то, что опухоль, продуцирующую гормоны, не вегда возможно увидеть, и уровень ее расположения определяют именно по гормональным тестам.
Необходимым в диагностике синдрома Иценко-Кушинга являются такие исследования:
- определение уровня кортизола (основного глюкокортикоидного гормона) в крови несколько дней подряд;
- определение уровня АКТГ в дневное и ночное время;
- оценка уровня 17-оксикортикостероидов (веществ, в которые превращается кортизол) в моче;
- суточное выделение кортизола в моче;
1) Тест с дексаметазоном (синтетический глюкокортикоид): если дать его больному синдромом Кушинга человеку в ночное время, а утром определить уровень кортизола в крови, то он будет более 1,8 мкг% (у человека без этого синдрома уровень гормона снижается ниже этой цифры);
2) Тест с дексазоном стандартный, когда этот гормон дают в низких дозах каждые 6 часов 2 дня подряд, после чего определяют уровень кортизола в крови и оксикортикоидов в моче. При данном синдроме кортизол должен быть снижен;
3) Тест с кортиколиберином – гормоном гипоталамуса, который является главным стимулятором выработке кортизола. Если этот гормон ввести в вену, а через 15 минут определить уровень в крови АКТГ и кортизола, то при надпочечниковом генезе синдрома кортизол будет выше 1,4 мкг%, если ответа нет, это говорит об опухоли, расположенной в не эндокринных органах (легких, тимусе, гонадах);
- МРТ надпочечников, гипофиза;
- КТ грудной полости;
- радиоизотопное исследование, по данным которого смотрят на поглощение вводимого препарата каждым из надпочечников.
Для определения степени тяжести синдрома определяют уровень в крови и моче глюкозы, калия, натрия; проводят также рентгенографию позвоночника.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Синдром Иценко-Кушинга и его лечение, в первую очередь, будет зависеть от причины которая привела к данному заболеванию.
- 1) При лекарственном синдроме – постепенная отмена препаратов, возможно – с заменой их на иммунодепрессанты;
- 2) При опухолях гипофиза, легких, надпочечников – их хирургическое удаление, которое может производиться после предварительной лучевой терапии;
- 3) При раке с метастазами, который вырабатывает АКТГ, в случае невозможности удалить все эти опухоли применяется медикаментозное лечение препаратами «Митотан», «Аминоглутетимид», «Кетоконазол». Дополнительно проводятся курсы лучевой терапии;
- 4) Введение закупоривающих артерии веществ непосредственно в сосуды, осуществляющие кровоснабжение опухолей.
До проведения оперативного лечения cиндрома Иценко-Кушинга проводится медикаментозная подготовка человека к операции:
- инсулин – для снижения уровня глюкозы;
- препараты, снижающие артериальное давление: «Эналаприл», «Каптоприл»;
- препараты калия: «Аспаркам», «Панангин»;
- для снижения разрушения костной ткани – препараты кальция («Кальций-D3»), «Памидронат», «Клодронат»;
- для снижения катаболизма белков – анаболические стероиды;
- антидепрессанты.
Таким образом, синдром Кушинга – собирательное понятие для большого количества патологий, осложнившихся повышением в крови глюкокортикостероидов, характеризующееся нарушением всех видов обмена, влиянием на функцию большого количества органов и тканей.
Как проявляется синдром Иценко-Кушинга?
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга Синдром включает повышение уровня глюкозы в крови, разрушение костной ткани, нарушение липидного обмена. Он может сопровождаться поражением сердца и сосудов, психическими расстройствами и другими клиническими проявлениями.
Что характерно для синдрома Иценко-Кушинга?
К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо багрово-красного цвета, часто возникают многочисленные угревидные высыпания, центральное ожирение с одновременной потерей жировой ткани на бедрах, ягодицах и руках, истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и
Сколько живут с синдромом Кушинга?
В зависимости от причины синдрома Кушинга, большинство пациентов живут десять и более лет после успешного лечения.
Чем отличается болезнь и синдром Иценко-Кушинга?
При болезни Иценко-Кушинга у пациента выявляется аденома (образование доброкачественное или злокачественное) гипофиза. При синдроме Иценко-Кушинга аденома гипофиза отсутствует, но выявляется патология надпочечников, вследствие которой формируются симптомы характерные для болезни Иценко-Кушинга.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили изменения в весе, повышенную утомляемость, изменения в коже или другие признаки, характерные для синдрома Иценко-Кушинга, не откладывайте визит к эндокринологу. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. При синдроме Иценко-Кушинга важно контролировать потребление калорий и избегать продуктов с высоким содержанием сахара и жиров. Сбалансированная диета поможет поддерживать уровень энергии и улучшить общее состояние здоровья.
СОВЕТ №3
Регулярно занимайтесь физической активностью. Умеренные физические нагрузки, такие как прогулки, плавание или йога, могут помочь улучшить обмен веществ и снизить риск осложнений, связанных с синдромом Иценко-Кушинга. Подберите подходящий для себя вид активности и старайтесь заниматься им регулярно.
СОВЕТ №4
Общайтесь с поддерживающими группами. Найдите сообщества или группы поддержки, где вы сможете поделиться своим опытом и получить советы от людей, сталкивающихся с теми же проблемами. Это поможет вам не чувствовать себя одиноким в борьбе с заболеванием и получить полезные рекомендации.